El temblor que paraliza

José López, especialista en párkinson del hospital Virgen de la Arrixaca./Edu Botella / AGM
José López, especialista en párkinson del hospital Virgen de la Arrixaca. / Edu Botella / AGM

En la Región hay unos 4.000 pacientes con párkinson; en España, alrededor de 160.000 y en el mundo, cerca de 7,5 millones, aunque se sabe que cuatro de cada diez enfermos no están diagnosticados

MARÍA JOSÉ MORENO

La enfermedad de Parkinson (EP) debe su nombre al médico y sociólogo inglés James Parkinson, quien en 1817 publicó un ensayo llamado 'Shaking Palsy' (Parálisis Agitante), donde se describían pacientes que presentaban «movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con disminución de la fuerza muscular que afectan a partes que están en reposo y que incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y a una forma de caminar a pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen inalterados».

José López, neurólogo especialista del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca (HUVA), explica que «hablar de párkinson es hacerlo de una enfermedad neurodegenerativa (crónica y progresiva) en la que se produce un déficit a nivel cerebral de una sustancia o neurotransmisor llamado dopamina fundamentalmente». Y explica que la dopamina se produce en una región del sistema nervioso llamada sustancia negra, y más concretamente en la 'pars compacta'. «Cuando la 'pars compacta' de la sustancia negra deja de producir dopamina -afirma- aparecen los síntomas asociados a la dolencia, aunque para ello precisa que se degeneren el 80% de las neuronas productoras de dopamina».

Se suele asociar con temblores, pero no son los únicos signos que provoca. De hecho, los temblores no aparecen en todos los pacientes con párkinson, aunque sí en el 70% de ellos; además se asocian otros síntomas que se pueden dividir en síntomas motores (si afectan al movimiento) y síntomas no motores. Entre los síntomas motores se encuentran: lentitud, torpeza en movimientos, rigidez o alteración del equilibro o la marcha. En los síntomas no motores se incluyen mareos, sudoración, estreñimiento, ánimo bajo, cansancio, dolor, trastorno del sueño, apatía o disminución de la capacidad olfativa.

Se trata de la segunda patología neurodegenerativa por detrás del mal de alzhéimer José López, médico de La Arrixaca, asegura que cada vez se diagnostican más casos en pacientes menores de 50 años «Aunque el párkinson no se puede prevenir, comer sano y hacer deporte ayudan a que la incidencia sea menor»

La prevalencia de párkinson está en torno a 100-200 pacientes por cada 100.000 habitantes, situándose como la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente por detrás del alzhéimer. «Se estima que en la Región de Murcia hay unos 4.000 pacientes con EP, en España alrededor de 160.000 pacientes y en el mundo 7,5 millones de personas, lo que equivaldría al 0,3% de la población mundial (aunque dado que no hay estudios epidemiológicos a nivel internacional, se sospecha que 4 de cada 10 pacientes no están diagnosticados). Además, al ser una enfermedad íntimamente relacionada con la edad, la prevalencia aumenta en los pacientes seniles (el 3% de los enfermos mayores de 80 años tienen párkinson)», según López.

La edad de inicio de la enfermedad se sitúa entre los 55 y los 75 años, aunque cada vez se diagnostican más casos de pacientes con edad inferior a 50 años. En cuanto al sexo, todos los estudios epidemiológicos demuestran que los hombres tienen casi el doble de probabilidad de padecer la enfermedad que la mujer; y en cuanto a localización geográfica, se sabe que es más habitual en regiones mediterráneas y en Suramérica que en Europa del Norte o Norteamérica.

Este especialista de La Arrixaca asegura que «la causa por la que aparece la enfermedad de Parkinson sigue siendo desconocida, aunque existen indicios razonables a considerar un origen multifactorial o multicasual, al que contribuirían tanto factores genéticos o epigenéticos como factores adquiridos o ambientales. Las formas familiares, como se denominan a la EP de origen hereditario o genético, sólo representan el 15% de los casos de párkinson».

A día de hoy se conocen 22 mutaciones genéticas asociadas que sólo explicarían el 30% de las formas familiares, y del 3% al 5% de la EP esporádica (llamada así la EP que no está relacionada con formas familiares). No obstante, se sabe que un familiar directo de un paciente afectado de párkinson tiene 14 veces más probabilidad de padecer la enfermedad que la población general.

Por otro lado, como señala José López, «atendiendo a que la EP está directamente asociada al envejecimiento cerebral, la edad es el factor de riesgo más relacionado con la aparición de la misma. Todos los factores que incrementen el envejecimiento aumentarán la enfermedad. Así, la contaminación, el tabaco, el alcohol, la vida sedentaria, el sobrepeso, la presencia de factores de riesgo vascular (como la hipertensión o la diabetes) o el estrés, aumentarían el riesgo de padecer párkinson». De manera directa se describen factores ambientales relacionados con la patogenia de la EP, como son la exposición a herbicidas, fungicidas, detergentes y disolventes. Además, se conocen otras asociaciones que aumentarían el riesgo de sufrir párkinson, como tener o haber tenido cáncer de próstata o de piel o sufrir traumatismos craneoencefálicos de repetición.

A nivel mundial, existe un estudio amplio del párkinson tanto en diagnóstico como en tratamiento. Terapias con células madre o terapias con anticuerpos monoclonales o inmunosupresores se encuentran en multitud de ensayos clínicos con perspectivas esperanzadoras. Cada año aparecen nuevos fármacos o terapias que intentan mejorar los síntomas y calidad de vida de los pacientes. Como terapia innovadora, aunque todavía en fase de ensayo clínico muy avanzado, se encuentra la ultrasonografía focal de alta intensidad (HIFU) dirigida a la lesión mediante un haz de ultrasonidos del tálamo para conseguir mejorar el temblor de los pacientes parkinsonianos, terapia que puede hacer cambiar la perspectiva invasiva de la cirugía de párkinson.

Por todo ello, aunque actualmente el tratamiento ideal que paralice el avance de la enfermedad no existe, sí que los científicos se muestran optimistas cuando miran al futuro de la neurociencia y los avances acontecidos en los últimos años.

Los avances en el conocimiento de la edición genética y el desarrollo de las técnicas CRISPR, abren una importante ventana de posibilidades al respecto. De hecho, como apunta López, «se trata de adelantos recibidos con gran ilusión por parte de la comunidad neurológica en general y por los neurólogos dedicados a trastornos del movimiento en particular».

Lo publicado por científicos norteamericanos y chinos en la revista 'Journal of Clinical Investigation', sobre la capacidad de revertir la mutación responsable de la enfermedad de Hungtinton en ratones, abre un camino por explorar en las enfermedades neurodegenerativas de origen genético. Además, en relación con el párkinson explicaría todas las formas familiares de la enfermedad y parte de las formas esporádicas. Todo ello podría contribuir a identificar, de manera precoz, marcadores del inicio de la enfermedad, lo que podría contribuir a una diana terapéutica nueva que nos puede ayudar en la búsqueda de ese fármaco o terapia ideal.

La Unidad de Trastornos del Movimiento de Hospital Universitario Virgen de Arrixaca asiste anualmente a unos 800 pacientes con enfermedad de Parkinson. «Se ofrecen todas las terapias disponibles para su tratamiento y, en fases avanzadas, se implantan bombas de duodopa o apomorfina, aunque lo más novedoso sigue siendo la cirugía de párkinson, la cual se realiza en este centro desde hace 12 años», declara López.

La estimulación cerebral profunda o cirugía de párkinson, destinada a pacientes en fase avanzada de la enfermedad, es una técnica que consiste en la implantación de electrodos en regiones muy profundas del cerebro para que de esta manera se puedan controlar los síntomas de la dolencia. Este tratamiento sigue siendo a día de hoy el más efectivo, seguro y novedoso a nivel mundial en cuanto a la enfermedad de Parkinson en estadio avanzado.

Existen algunos síntomas que se deben tener en cuenta a la hora de detectar un posible inicio de la enfermedad. Así pues, el temblor durante el reposo de manera asimétrica (generalmente comienza una extremidad), la lentitud en movimientos, la disminución de braceo al caminar, las alteraciones en el equilibrio o los cambios en la voz (volviéndose de una tonalidad más baja) son signos ante los que se recomienda pedir opinión a un especialista.

Ahora bien, José López advierte de que «la evolución de cada paciente es muy heterogénea e imprevisible. No existen tratamientos que eviten la neurodegeneración y actúen de protectores para el sistema nervioso, aunque se hayan publicado estudios donde se afirma que la nicotina, el café, el ibuprofeno, la vitamina E, la coenzima Q, el riluzole, la isradipina, etc. pueden tener cierto efecto protector sobre pacientes con párkinson; todos ellos tienen poca consistencia científica y no son avalados por las guías clínicas de neurología ni por consenso internacional de expertos en párkinson». Por lo tanto, atendiendo a lo que sí se sabe, un estilo de vida saludable, ejercicio físico, técnicas de relajación, evitar estrés y un tratamiento sintomático en función de las necesidades del paciente hacen que la enfermedad permanezca controlada durante muchos años. Esto se traduce en que, aunque la enfermedad a nivel del sistema nervioso siga avanzando, no se correlacione con la expresividad clínica en el paciente y no suponga un avance en su discapacidad.

Dado que se trata de una enfermedad de presentación esporádica, donde influyen tanto factores genéticos como medioambientales, su aparición y afectación implica cierta aleatoriedad, con excepción de las formas familiares. Y el especialista del Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia lo tiene claro: «La enfermedad de Parkinson no se puede prevenir». Aunque es optimista en cuanto a que los estudios poblacionales siguen insistiendo en los hábitos de vida saludables: «el deporte, una comida sana, el sueño reparador, la abstención de tabaco y alcohol, vivir lejos de ambientes con contaminación y un estado anímico bueno y jovial hace que la posibilidad de padecer enfermedad de Parkinson sea menor».

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